Dit tumortype ontstaat in de bijnier. Er zijn twee bijnieren en ze bevinden zich aan de voorzijde van beide nieren. De bijnier bestaat uit twee delen: de schors (buitenste deel) en het merg (binnenste deel).

Bijnierschorstumoren ontstaan in de bijnierschors en scheiden meestal overmatige hoeveelheden van het hormoon cortisol af, maar - hoewel minder gebruikelijk - ze kunnen ook overmatig andere hormonen afscheiden, zoals aldosteron, of helemaal geen hormonen afscheiden.

Gedrag

De meeste cortisolafscheidende bijnierschorstumoren (75%) zijn kwaadaardig (bijnierschorscarcinoom), 25% is goedaardig (bijnierschorsadenoom). De grootte van deze tumoren kan variëren van enkele millimeters tot wel 10 centimeter. Grote tumoren dringen vaak bloedvaten binnen (20% van de adrenocorticale carcinomen) en aangrenzende weefsels. Uitzaaiing wordt vastgesteld bij ongeveer 50% van de honden met adrenocorticale carcinomen en komt vooral voor in de lever, longen en lymfeklieren. Cortisolafscheidende bijnierschorstumoren komen meestal voor in slechts één van de bijnieren (unilateraal). In 5-10% van de gevallen, komen gelijktijdig zowel een bijnierschors- als een hypofysetumor voor.

Voorkomen

Het voorkomen van bijnierschorstumoren is grotendeels onbekend. Cortisolafscheidende tumoren die bijnierafhankelijk hypercortisolisme (overmaat aan cortisol) veroorzaken komen het meest voor en de geschatte prevalentie is 1 op 5000 honden.

Raspredispositie

Algemeen: grotendeels onbekend, voor bijnierafhankelijk hypercortisolisme: zie hypofysetumoren.

Symptomen

De meest voorkomende symptomen bij honden met bijnierafhankelijk hypercortisolisme zijn overmatig eten en drinken, vaker plassen, spierzwakte, ophoping van vet in de buik, hijgen, progressief haarverlies aan beide zijden van het lichaam, dunner worden van de huid en slechte wondgenezing. Wanneer de bijnierschorstumor bloedvaten binnendringt, kunnen bloedingen rond de nieren, bloedarmoede en buikpijn optreden, of het kan de vorming van een tumorstolsel veroorzaken dat leidt tot vrij vocht in de buik (ascites) of gedeeltelijke verlamming van de achterste ledematen. Een ruptuur van een bijnsierschorstumor of een groot bloedvat kan leiden tot een acute, levensbedreigende situatie.

Bijnierschorstumoren die aldosteron afscheiden gaan meestal gepaard met een verhoogde bloeddruk en vergelijkbare symptomen als cortisol-uitscheidende tumoren.

Bijnierschorstumoren die geen hormonen afscheiden zijn meestal een toevalsbevinding tijdens een diagnostische beeldvorming. Indien symptomen aanwezig zijn, zijn ze gewoonlijk het gevolg van de grootte van tumor (massa-effecten) en kunnen onder andere buikpijn, bloedingen, ascites omvatten.

Het vermoeden van bijnierafhankelijk hypercortsolisme is gebaseerd op de medische geschiedenis van de hond, symptomen en laboratoriumanalyses zoals bloed- en urinetests. Hoewel de diagnose van hypercortisolisme kan bevestigd worden met een endocriene labtest (beschreven onder 'hypofysetumoren'hypofysetumoren) kan de diagnose van bijnierafhankelijk hypercortsolisme alleen worden gesteld wanneer een onderdrukking van de aanmaak van het hormoon ACTH wordt gemeten (labtest) en wanneer een bijniermassa zichtbaar is op beeldvorming.

Beeldvorming

Via echografie van de buikholte kunnen de symmetrie, grootte en vorm van de bijnier worden nagegaan, alsook het indringen van de bijniertumor in bloedvaten of omliggende weefsels.

De CT-scan is de beeldvormingsoptie bij voorkeur om de diagnose van een bijniertumor te stellen. De scan omvat de buikholte om beide bijnieren te meten, de borstholte om de aanwezigheid van uitzaaiingen na te gaan en ook het hoofd om te screenen op de mogelijke betrokkenheid van de gelijktijdige hypofysetumor.

Cortisolafscheidende bijnierschorstumor

Honden met cortisolafscheidende bijnsierschorstumoren kunnen worden behandeld met chirurgie, radiotherapie en/of medicatie.

Chirurgie

Chirurgie (adrenalectomie) draagt de voorkeur weg omdat hiermee de tumor en daarmee de oorzaak van de overmatige cortisolaanmaak met de bijbehorende bijwerkingen wordt verwijderd. Levenslange medicatie is niet nodig na een operatie wanneer de tumor beperkt is tot één bijnier. In eenzijdige gevallen, vanwege de verminderde werking van de bijnierschors van de niet-tumorale bijnier aan de andere zijde, is aanvulling van cortisone tijdelijk nodig gedurende 6 tot 8 weken na de operatie. Wanneer beide bijnieren moeten worden verwijderd, heeft de hond levenslange aanvulling nodig van de hormonen die normaal door de bijnieren worden geproduceerd (glucocorticoïden en mineralocorticoïden).

De chirurgische verwijdering van de bijnier kan worden uitgevoerd via een klassieke 'open buik'-operatie of via laparoscopie ('gesloten buik'-operatie, d.w.z. een operatie waarbij via kleine incisies gewerkt wordt en onder begeleiding van een camera in de buikholte). De voordelen van de laparascopie zijn onder meer een korter ziekenhuisverblijf en een snellere herstelperiode. Bij tumoren groter dan 5 cm in doorsnee en/of wanneer de tumor een groot bloedvat binnendringt gaat de voorkeur uit naar de 'open buik'-techniek.

Radiotherapie

Een speciale vorm van radiotherapie (gehypofractioneerde stereotactische radiotherapie) werd toegepast bij 9 honden met invasieve cortisolafscheidende bijnierschorstumoren. De behandeling resulteerde in een vermindering van het tumorvolume en een mediane overlevingstijd van 1030 dagen. Deze resultaten zijn zeer bemoedigend, deze behandelingsvorm is echter beschikbaar in slechts enkele instellingen in Europa (niet-limiterende lijst).

• La Cittadina Fondazione Studi e Ricerche Veterinarie, Italy
• Animal Hospital Postonja, Slovenia

Medicatie

Bijnierafhankelijk hypercortisolisme kan behandeld worden via medicatie - trilostane of mitotane. Mitotane- of trilostane-therapie wordt gebruikt wanneer een operatie geen goede optie is voor de hond of vóór een operatie om het hypercortisolisme van de hond te stabiliseren.

Bij honden met een cortisolafscheidende bijnierschorstumor zal trilostane alleen zorgen voor het verminderen van klinische verschijnselen en geen invloed hebben op de groei van de tumor en de ontwikkeling van uitzaaiingen. De behandeling is enkel palliatief. Meer informatie over de behandeling met trilostane staat beschreven in het onderdeel ‘hypofysetumoren’.

Een andere behandelingsoptie via medicatie is mitotaan. Het voordeel van mitotaan is dat het bijnierschorstumorcellen en zelfs uitzaaiingen kan vernietigen. Wanneer het doel van mitotaantherapie bij cortisolafscheidende bijnierschorstumoren niet alleen het verminderen van de cortisolproductie door de bijniertumor inhoudt, maar ook het vernietigen van de tumorcellen, moet een behandelingsprotocol worden toegepast dat de gehele bijnierschors beïnvloedt. Elke dagelijkse dosis moet in drie of vier porties worden verdeeld (elke zes tot acht uur, met voedsel). Omdat onder invloed van deze behandeling de bijnierschors geen hormonen meer aanmaakt, moeten deze toegediend worden (substitutietherapie). Substitutietherapie begint op de derde dag en bestaat uit dagelijkse glucocorticoïden, mineralocorticoïden en zout (in pilvorm). Nadat de eerste kuur met mitotaan is afgewerkt, wordt de dosis glucocorticoïd verlaagd, maar gedurende één of twee dagen verdubbeld in geval van letsel, ernstige fysieke stress of anesthesie om te compenseren voor de dan verhoogde nood. Om herval te voorkomen, moet gedurende ten minste 6 maanden, of zelfs levenslang, eenmaal per week een aangepaste dosis mitotaan worden toegediend. Bijwerkingen van mitotaan zijn verminderde eetlust, lusteloosheid, zwakte en diarree. Als deze bijwerkingen ontstaan moet de behandeling met mitotaan tijdelijk worden onderbroken, maar de substitutietherapie moet altijd worden voortgezet.

Aldosterone-afscheidende bijnierschorstumor

Aldosteronafscheidende bijnierschorstumoren kunnen operatief worden verwijderd of behandeld via medicatie (met een aldosteron-afgifteblokker).

Bijnierschorstumor die geen hormonen afscheidt

Voor bijnierschorstumoren die geen hormonen afscheiden is chirurgische verwijdering de beste behandeling (wanneer de doorsnee van de bijniertumor groter is dan 2 cm). Er is tot nu toe geen medicatie voor beschikbaar.

De prognose van bijnierafhankelijk hypercortisolisme hangt sterk af van de grootte van de bijniertumor en de aanwezigheid van uitzaaiingen.

Chirurgie

De mediane overlevingstijden voor honden met bijnierafhankelijk hypercortisolisme die adrenalectomie ondergaan variëren van 778 dagen tot 953 dagen. De tumordiameter lijkt significant gelinkt te zijn met overleving, terwijl het binnendringen van bloedvaten, ruptuur van het bijnierkapsel, duur van de operatie en medische behandeling vóór de operatie geen invloed lijken te hebben op de overleving. Honden met een tumordiameter van <3 cm hebben significant betere overlevingstijden na adrenalectomie dan honden met een diameter van ≥3 cm.

Radiotherapie

Stereotactische radiotherapie werd toegepast bij een klein aantal honden met bijnierschorstumoren met bloedvatinvasie (9 honden). De mediane overlevingstijd was 1030 dagen, de tumorgrootte was afgenomen en er waren geen honden die ernstige gevolgen van de radiotherapie ondervonden. Merk op dat zes van de negen honden een bijnierschorstumor hadden die geen hormonen aanmaakte. Er zijn meer onderzoeken met een groter aantal honden nodig om deze therapievorm verder te beoordelen.

Medicatie

De gerapporteerde mediane overlevingstijden van honden met een cortisolafscheidende bijnierschorstumor behandeld met trilostane variëren van 353 tot 596 dagen.

De mediane overlevingstijden van met mitotaan behandelde honden variëren van 102 tot 476 dagen en verschilden in beide onderzoeken niet significant van de overlevingstijden van met trilostane behandelde honden. Deze onderzoeken maakten echter geen gebruik van het mitotaanprotocol gericht op volledige vernietiging van de bijnierschors, wat andere resultaten zou kunnen opleveren. Bovendien hadden de honden in de mitotanegroep een ernstiger ziektebeeld, waaronder uitzaaingen, in vergelijking met de honden in de trilostanegroep, wat ook de resultaten zou kunnen beïnvloeden.

Tot nu toe zijn er geen gegevens over de overleving van honden met aldosteronafscheidende en bijnierschorstumoren die geen hormonen aanmaken.