Dieser Tumortyp hat seinen Ursprung in der Nebenniere. Es gibt zwei Nebennieren, und sie befinden sich nahe der Nieren. Die Nebenniere besteht aus zwei Teilen: der Rinde (äußerer Teil) und dem Mark (innerer Teil).

Nebennierenrindentumoren haben ihren Ursprung in der Nebennierenrinde und scheiden am häufigsten übermäßige Mengen des Hormons Cortisol aus, wobei sie – obgleich seltener – auch vermehrt andere Hormone wie Aldosteron oder überhaupt keine Hormone absondern können.

Verhalten

Die meisten Cortisol-sekretierenden Nebennierentumoren (75 %) sind bösartig (Nebennierenrindenkarzinom), 25 % sind gutartig (Nebennierenrindenadenom). Die Größe dieser Tumore kann von wenigen Millimetern bis zu 10 Zentimetern variieren. Große Tumore dringen oft in Blutgefäße (20 % der Nebennierenrindenkarzinome) und benachbartes Gewebe ein. Metastasen wurden bei etwa 50 % der Hunde mit Nebennierenrindenkarzinomen festgestellt und treten hauptsächlich in Leber, Lunge und Lymphknoten auf. Funktionelle Cortisol-sezernierende Nebennierenrindentumoren treten normalerweise nur in einer der Nebennieren auf (einseitig). Das gleichzeitige Auftreten von Nebennierenrinden- und Hypophysentumoren wird in 5-10 % der Fälle berichtet.

Häufigkeit

Die Prävalenz von Nebennierenrindentumoren ist weitgehend unbekannt. Cortisol-sezernierende Tumore, die zu einem adrenal-abhängigen Hypercortisolismus (ADH) führen, sind am häufigsten und die geschätzte Prävalenz beträgt 1 von 5000 Hunden.

Rassenveranlagung

Allgemein: weitgehend unbekannt, für ADH: siehe Hypophysentumoren.

Symptome

Die häufigsten klinischen Anzeichen bei Hunden mit ADH sind übermäßiges Fressen und Trinken, vermehrtes Wasserlassen, Muskelschwäche, Fettansammlung im Unterleib, Hecheln, fortschreitender bilateraler Haarausfall, dünner werdende Haut und schlechte Wundheilung. Wenn der Nebennierenrindentumor in Blutgefäße eindringt, können Blutungen um die Nieren herum, Anämie und Bauchschmerzen auftreten oder es kann zur Bildung eines Tumorgerinnsels kommen, das zu freier Flüssigkeit im Bauch (Aszites) oder teilweiser Lähmung der hinteren Gliedmaßen führt. Ein Riss eines Nebennierentumors oder eines großen Gefäßes kann zu einer akuten, lebensbedrohlichen Erkrankung führen.

Aldosteron-sezernierende Nebennierenrindentumoren treten in der Regel mit Bluthochdruck und ähnlichen klinischen Symptomen wie Cortisol-sezernierende Tumoren auf.

Hormonell stumme Nebennierentumoren sind in der Regel ein Zufallsbefund in der bildgebenden Diagnostik. Klinische Anzeichen, falls vorhanden, sind mit Masseneffekt verbunden und können Bauchschmerzen, Blutungen, Aszites und andere umfassen.

Der Verdacht auf einen ADH basiert auf der Krankengeschichte des Hundes, klinischen Anzeichen und Laboranalysen wie Blut- und Urintests. Während die Diagnose eines Hyperkortisolismus mit einem der unter Hypophysentumoren beschriebenen endokrinen Tests bestätigt wird, kann die Diagnose eines ADH nur gestellt werden, wenn die endogene ACTH-Konzentration unterdrückt ist und wenn eine adrenale Masse in der diagnostischen Bildgebung sichtbar wird.

Bildgebung

Mit der Sonographie des Abdomens können Symmetrie, Größe, Form der Nebenniere sowie vaskuläre oder lokale Weichteilinvasion eines Nebennierentumors beschrieben werden.

Die bevorzugte diagnostische Bildgebungsoption ist ein CT-Scan und sollte das Abdomen für beide Nebennieren, den Thorax zur Untersuchung des Vorhandenseins von Metastasen und auch den Kopf umfassen, um auf einen möglichen gleichzeitigen Hypophysentumors zu screenen.

Cortisol-sezernierenden Nebennierenrindentumoren

Hunde mit Cortisol-sezernierenden Nebennierenrindentumoren können mit Operation, Strahlentherapie und/oder Pharmakotherapie behandelt werden.

Operation

Die Operation (Adrenalektomie) ist die bevorzugte Behandlung, da sie den Tumor und damit die Ursache des Kortisolüberschusses mit den damit verbundenen Nebenwirkungen beseitigt. Eine lebenslange Medikation nach der Operation ist nicht erforderlich, wenn der Tumor auf eine Nebenniere beschränkt ist. In unilateralen Fällen ist aufgrund der Atrophie der Kortikalis der nicht krebsartigen kontralateralen Nebenniere vorübergehend eine Glukokortikoidsubstitution für 6 bis 8 Wochen nach der Operation erforderlich. Wenn beide Nebennieren entfernt werden müssen, benötigt der Hund eine lebenslange Ergänzung der normalerweise von den Nebennieren produzierten Hormone (Glukokorticoide und Mineralokortikoide).

Die operative Entfernung der Nebenniere kann über eine klassische „offene Bauch“-Operation oder per Bauchspiegelung („geschlossener Bauch“, d. h. Operation über kleine Schnitte und geführt über eine intraabdominelle Kamera) erfolgen. Zu den Vorteilen der Laparoskopie gehören kürzere Krankenhausaufenthalte und eine schnellere Erholungsphase. Bei Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm und/oder wenn ein großes Blutgefäß infiltriert ist, wird die Technik des „offenen Abdomens“ bevorzugt.

Strahlentherapie

Hypofraktionierte stereotaktische volumetrisch modulierte Strahlentherapie wurde kürzlich bei 9 Hunden mit invasiven Cortisol-sezernierenden Nebennierenrindentumoren berichtet. Die Behandlung führte zu einer Reduktion des Tumorvolumens und einer medianen Überlebenszeit von 1030 Tagen. Diese Ergebnisse sind sehr ermutigend; Diese Modalität ist jedoch nur in wenigen Institutionen in Europa verfügbar (nicht vollständige Liste).

• La Cittadina Fondazione Studi e Ricerche Veterinarie, Italien
• Tierklinik Postonja, Slowenien

Pharmakotherapie

Neben der Pharmakotherapie kann ADH mit Trilostan oder Mitotan behandelt werden. Eine Mitotan- oder Trilostan-Therapie für ADH wird verwendet, wenn eine Operation keine gute Option für den Hund ist oder vor einer Operation, um den Hyperkortisolismus des Hundes zu stabilisieren.

Bei Hunden mit einem Cortisol-sezernierenden Nebennierenrindentumor reduziert Trilostan nur die klinischen Symptome und beeinflusst nicht das Wachstum des Tumors und die Entwicklung von Metastasen. Die Behandlung ist nur palliativ. Weitere Informationen zur Trilostan-Therapie sind im Abschnitt „Hypophysentumoren“ beschrieben.

Eine weitere medizinische Behandlungsoption ist Mitotan. Der Vorteil von Mitotan ist, dass es Nebennierenrindentumorzellen und sogar Metastasen zerstören kann. Da das Ziel der Mitotantherapie bei Kortisol-sezernierenden Nebennierenrindentumoren nicht nur die Reduzierung der Kortisolproduktion, sondern auch die Zerstörung der neoplastischen Zellen ist, sollte ein nicht selektives Behandlungsprotokoll in Betracht gezogen werden, das die gesamte Nebennierenrinde betrifft. Jede Tagesdosis sollte in drei oder vier Portionen aufgeteilt werden (alle sechs bis acht Stunden, mit Nahrung). Aufgrund dieser Behandlung produziert die Nebennierenrinde keine Hormone mehr, daher müssen diese verabreicht werden (Ersatztherapie). Die Substitutionstherapie beginnt am dritten Tag und besteht aus täglichen Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Kochsalz. Nach der ersten Gabe von Mitotan wird die Glukokortikoid-Dosis reduziert, bei Verletzungen, schwerer körperlicher Belastung oder Anästhesie jedoch für ein oder zwei Tage verdoppelt. Zur Rezidivprophylaxe sollte einmal wöchentlich über mindestens 6 Monate oder sogar lebenslang eine angepasste Mitotan-Dosis verabreicht werden. Zu den Nebenwirkungen von Mitotan gehören Anorexie, Lethargie, Schwäche und Durchfall. Wenn sie sich entwickeln, muss die Mitotanbehandlung vorübergehend unterbrochen werden, aber die Substitutionstherapie sollte immer beibehalten werden.

Aldosteron-sezernierende Nebennierenrindentumoren

Aldosteron-sezernierende Nebennierenrindentumoren können chirurgisch entfernt oder mit einer Pharmakotherapie (mit einem Aldosteronsekretionsblocker) behandelt werden.

Hormonell stummen Nebennierentumoren

Bei hormonell stummen Nebennierentumoren ist die chirurgische Entfernung die optimale Behandlung, wenn der Durchmesser der Nebennierenmasse 2 cm überschreitet. Bisher gibt es keine medikamentöse Therapie.

Die Prognose der ADH hängt stark von der Größe des Nebennierentumors und dem Vorhandensein von Metastasen ab.

Nebennierenentfernung

Die medianen Überlebenszeiten für Hunde mit ADH, bei denen eine Adrenalektomie erfolgt, reichen von 778 bis 953 Tagen. Unter den klinischen Parametern ist der Tumordurchmesser signifikant mit dem Überleben assoziiert, während die Invasion von Blutgefäßen, die Ruptur der Nebennierenkapsel, die Operationsdauer und die medizinische Behandlung vor der Operation keinen Einfluss auf das Überleben hatten. Hunde mit einem Tumordurchmesser von < 3 cm hatten signifikant bessere Überlebenszeiten nach Adrenalektomie, als solche mit einem Durchmesser von ≥ 3 cm.

Strahlentherapie

Stereotaktische Strahlentherapie wurde bei einer kleinen Anzahl von Hunden mit Nebennierenrindentumoren mit Invasion der Blutgefäße berichtet (9 Hunde). Die mediane Überlebenszeit betrug 1030 Tage, die Tumorgröße wurde reduziert und kein Hund erlebte schwere Strahlennebenwirkungen. Bemerkenswert ist, dass sechs der neun Hunde einen hormonell-inaktiven Tumor hatten und weitere Studien mit einer größeren Anzahl von Hunden erforderlich sind, um diese Therapieform weiter zu bewerten.

Pharmakotherapie

Die berichteten medianen Überlebenszeiten von Hunden mit einem Cortisol-sezernierenden Tumor, die mit Trilostan behandelt wurden, reichen von 353 bis 596 Tagen.

Die medianen Überlebenszeiten von mit Mitotan behandelten Hunden reichen von 102 bis 476 Tagen und unterschieden sich in beiden Studien nicht signifikant von den Überlebenszeiten von den mit Trilostan behandelten Hunden. Diese Studien verwendeten jedoch nicht das Mitotanprotokoll, das auf eine vollständige Zerstörung der Nebennierenrinde abzielte, was zu anderen Ergebnissen führen könnte. Darüber hinaus hatten die Hunde in der Mitotan-Gruppe eine schwerere Erkrankung einschließlich Metastasen im Vergleich zu den Hunden in der Trilostan-Gruppe, was die Ergebnisse ebenfalls beeinflussen könnte.

Bisher gibt es keine Daten zum Überleben von Hunden mit Aldosteron-sezernierenden und hormonell stummen Nebennierenrindentumoren.